主动脉夹层（aortic dissection, AD）为血液通过内膜破口进入主动脉中层形成夹层血肿，这种剥离性血肿可沿主动脉壁及其分支延伸一定的距离，主动脉夹层属心血管危急病症，起病急，变化快，死亡率高，起病后如果未经治疗48h内病死率高达50%，主动脉夹层以50-70岁高发。

● 疼痛：85%以上的患者发病时会出现突发、持续的“撕裂样”或“刀割样”等难以忍受的胸背部剧痛，伴有濒死感，给予吗啡类药物不能缓解。

● 血压异常：80%患者血压异常可表现为高血压、四肢血压差增大或低血压。

● 脏器和肢体缺血表现：夹层累及内脏动脉、肢体动脉及脊髓供血时可出现相应脏器组织缺血表现，如肾脏缺血、下肢缺血或截瘫等神经症状。

● 破裂：动脉破裂是主动脉夹层最常见的死亡原因。患者常出现失血性休克表现，如面色苍白、四肢湿冷、大汗淋漓、极度烦躁以及血压下降。

● 其他伴随症状：夹层累及主动脉瓣导致主动脉瓣关闭不全时听诊可有主动脉瓣区舒张期杂音，重者可出现心力衰竭；夹层累及冠状动脉开口导致心肌梗死、心律失常或心力衰竭；夹层破入心包导致心包填塞；伴假腔增大或动脉瘤形成者，可出现相应的压迫症状。

主动脉壁有内膜、中层及外膜三层构成，中层含有弹力纤维组织和平滑肌，是主动脉壁的主要支持层，主动脉夹层的形成与中层变性有关，其相关病因如下：

● 高血压：正常动脉血管壁可以承受很大的压力，但当压力升高时，主动脉中层的平滑肌发生缺血性坏死、纤维化或内膜破裂，进而形成主动脉夹层血肿。

● 结缔组织遗传缺陷性疾病：马方综合征、主动脉缩窄、主动脉瓣二叶畸形及二尖瓣脱垂等患者，因有主动脉壁结缔组织遗传性缺陷，使动脉中层的胶原组织及纤维组织发生变性，引起囊性坏死，当病变的内膜缺乏支撑时，可致动脉内膜的破裂及夹层血肿的形成。

● 动脉粥样硬化：当动脉发生粥样硬化时，硬化的斑块容易从内膜破损处进入形成夹层血肿。

● 其他：如外伤、炎症、介入等创伤性操作时，可导致夹层动脉瘤的形成。

DeBakey I型：夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。

另一种分型方法：Stanford分型法，因其与临床治疗方案紧密相关，被广泛应用。A型约占全部病例的2/3，B型约占1/3。

StanfordA型：指病变累及升主动脉，需要外科手术治疗;

StanfordB型：指开口在左锁骨下动脉远端，病变未累及升主动脉，通常介入治疗或者保守治疗即可获得很好效果。

心脏超声作为一种无创、简便易行的心血管检查方法，其在主动脉夹层的诊断中地位越来越受重视，实际操作中可于胸骨旁左室长轴切面观察升主动脉情况，在大动脉短轴切面观察主动脉根部及主动脉瓣形态，于胸骨上窝探查主动脉弓部及部分降主动脉情况。二维超声显示分离内膜片随心脏搏动而运动，运用彩色多普勒技术可鉴别真、假腔，真腔内血流速度快，颜色较亮，假腔内血流速度慢，颜色较暗。超声易于观察起源于升主动脉的破口位置，并可同时观察心脏瓣膜情况，心脏形态、心功能及心包积液。但由于胸骨遮挡、肥胖、透声窗的影响，超声对于主动脉的观察通常缺乏整体性，往往观察到的主动脉结构不够连贯，很难全面了解主动脉全程情况。

1.主动脉扩张，升主动脉内径>42mm，主动脉弓和降主动脉内径>40mm。

2.主动脉腔内见细长活动的线状撕裂的主动脉内膜回声，撕裂的内膜将主动脉分为真腔和假腔。

3.破口处内膜回声带连续中断。

4.真腔收缩期扩张，血流速度较快，假腔收缩期受压，血流速度较慢，可有云雾影及血栓形成。

5.其他可有主动脉瓣脱垂、主动脉瓣反流、左室扩大、左房受压等征象。

所有急性期患者不管是否给予介入或手术治疗，均要进行内科治疗，目的在于有效的控制血压和减低心肌收缩力，以避免夹层出现进一步延伸扩展，降低假腔破裂发生率。外科治疗原则上DeBakey I型和DeBakey II型急性期应手术治疗，DeBakey III型应先严密检测，控制血压，作必要检查后择期手术。但如遇到不可控制的血压升高，瘤体扩大，主要分支受累等情况时，也需尽快手术治疗。

主动脉夹层作为急危重症，其死亡率一直居高不下。有研究指出A型夹层未经治疗者，其死亡率每小时增加 1% ~2% ，单纯药物治疗总死亡率达 57%，即使开展急诊手术，其术后死亡率仍高达16% ~ 25%。与A型夹层相比，B型夹层虽死亡率略有下降，但病情仍然凶险。因此，该病的预防显得尤为重要。